La talassemia delle “paludi” Al S. Anna seguiti 210 pazienti
L’8 maggio si celebra la Giornata Mondiale della Talassemia. Questa patologia si riferisce a un gruppo di malattie ereditarie la cui caratteristica principale è l’anemia cronica, di diversa gravità, causata da un difetto della produzione di emoglobina.
L’emoglobina è la molecola contenuta all’interno dei globuli rossi responsabile del trasporto di ossigeno nel circolo sanguigno.
La forma di talassemia più frequente in Italia è la beta talassemia (nota anche con il termine di “talassemia minor” o “microcitemia”), cioè quella forma di anemia dovuta al difetto di sintesi delle catene beta dell’emoglobina. Questa persona non è malata perché lo stato di anemia è molto lieve. Diverso il discorso per le forme severe di talassemia (“talassemia major”, nota anche come “anemia mediterranea” e “malattia di Cooley”, e “talassemia intermedia”). Due persone entrambe portatrici di beta talassemia hanno una probabilità del 25% di avere un bambino con una talassemia di tipo major.
La talassemia major si manifesta nel primo o secondo anno di vita con una grave anemia che necessita di una terapia trasfusionale regolare per consentire la sopravvivenza del bambino. Nella forma intermedia (pari al 10% delle forme più gravi di talassemia), invece, l’anemia è marcata ma, solitamente, non necessita di terapia trasfusionale regolare.
Il Day Hospital della Talassemia e delle Emoglobinopatie del Sant’Anna è il reparto deputato alla cura dei pazienti con talassemia major e intermedia. Attualmente sono seguiti regolarmente, presso l’unità operativa, 210 pazienti a cui se ne aggiungono circa 90 ogni anno per consulenza.
Il Day Hospital garantisce le cure necessarie per la malattia attraverso un gruppo multidisciplinare di specialisti (trasfusionista, endocrinologo, cardiologo, oculista, epatologo, radiologo). In Italia i portatori di beta talassemia sono circa 2.500.000 e il numero dei malati circa 7.000, di cui 5.000 con la forma major. La patologia è maggiormente presente nella zone paludose in cui era frequente la malaria. Il delta del Po, tra Ferrara e Rovigo, è ad alta prevalenza di portatori di beta-talassemia. In questa zona, tra il 1955 e il 1980, sono nati oltre 300 pazienti affetti da beta-talassemia major e intermedia. —
BY NC ND ALCUNI DIRITTI RISERVATI